В Рязанском кожно-венерологическом диспансере успешно прошла лечебная процедура для второго пациента, страдающего тяжёлым орфанным заболеванием — буллезным эпидермолизом. Об этом 7 августа сообщили в пресс-службе министерства здравоохранения региона.
Диагноз был установлен 12-летнему ребёнку с самого рождения. С 2019 года он находится под диспансерным наблюдением.
Специалисты отмечают, что из-за высокой хрупкости кожи таких детей называют «детьми-бабочками». Как пояснили в минздраве, это редкое генетическое заболевание проявляется образованием пузырей на коже, которые могут возникать при минимальном механическом воздействии или даже без него, что приводит к образованию рубцов.
В лечебное учреждение был доставлен препарат «Виджувек» (с действующим веществом Беремаген геперпавек), предназначенный для местной генной терапии ран у пациента. В начале 2025 года медицинский персонал прошел специальное обучение для правильного применения этого лекарства, поскольку процедура требует особого подхода.
